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悪性胸膜中皮腫(あくせいきょうまくちゅうひしゅ)

更新日 : 2023年10月3日

公開日:2014年4月28日

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悪性胸膜中皮腫について

胸部の肺、あるいは心臓などの臓器や胃腸、肝臓などの腹部臓器は、それぞれ胸膜・心膜・腹膜という膜で包まれています(図1)。これらの膜の表面をおおっているのが「中皮(ちゅうひ)」で、この中皮から発生した腫瘍を中皮腫といいます。したがって中皮腫は、その発生部位によって胸膜中皮腫・心膜中皮腫・腹膜中皮腫などに分けられます。

胸膜中皮腫は悪性腫瘍の1つであり、通常、悪性胸膜中皮腫と呼ばれます。発育形式としては、限局性に発育するのもの(1カ所にかたまりを形成するようなもの)および、びまん性に発育するもの(広く胸膜に沿ってしみこむように発育するもの)があります。悪性胸膜中皮腫はまれな腫瘍でありますが、その発症にはアスベスト(石綿)が関与していることが知られています。

症状および診断について

悪性胸膜中皮腫では、胸痛、咳(せき)、大量の胸水による呼吸困難や胸部圧迫感が起こります、また、原因不明の発熱や体重減少がみられるときもありますが、これらは中皮腫に特徴的な症状とはいえず、早期発見が難しい病気です。

びまん性発育を示す悪性胸膜中皮腫は、胸部単純X線写真や胸部CTで肺全体をつつみこむように拡がった胸膜の肥厚や多数のしこりとして認められ、多量の胸水を伴うこともあります。しかし、肺がんとの鑑別が難しい場合も多く、胸に針を刺して胸水中の腫瘍細胞を調べたり、局所麻酔下あるは全身麻酔下での生検(組織採取)で胸膜面の腫瘍を十分に採取して調べたりする必要があります。

治療について

悪性胸膜中皮腫は非常に治りにくい難しい病気の1つです。治療法には、外科療法(手術)、放射線療法、化学療法(抗がん剤治療)および対症療法などがあります。どのような治療法を行うかは、病状(病期)や全身状態により決定されます。

病変が胸膜に限局していてリンパ節や遠隔臓器に転移がなく、すべての病巣を完全にとりきることが可能であると判断される場合には、外科療法の対象となります。この場合、片側の肺を含めてすべての病変を胸膜、場合によっては横隔膜や心膜ごと切除する胸膜肺全摘除術と呼ばれる大きな手術を行います。これに対し、外側の胸膜(壁側胸膜(へきそくきょうまく))を切除し、さらに、内側の胸膜(臓側胸膜(ぞうそくきょうまく))をはぎ取る手術もあり、胸膜切除/肺剥皮術(はいはくひじゅつ)と呼ばれます。この手術の場合、肺は温存されますが、これも大きな手術の1つです。これらの外科療法で病巣を完全に切除できたとしても、外科療法単独での治癒はとても難しく、そのため、悪性胸膜中皮腫の予後は非常に厳しいのが現状です。予後を改善させるためにさまざまな治療方法が試みられており、主要臓器の機能に問題のない患者さんに対しては、外科療法(胸膜肺全摘除術)に化学療法や放射線治療を組み合わせて治療を行う集学的治療が行われることもあります。

外科療法によってすべての病変をとりきることが困難な場合には、放射線療法や化学療法が行われます。多量に胸水が貯留して呼吸困難のある場合には、管(ドレーン)を胸の中に挿入して胸水を体外へ排出し、呼吸を楽にします。また、胸水の再貯留を防ぐため、この管を通して胸膜癒着剤と呼ばれる薬などを胸腔内へ投与することもあります(胸膜癒着療法)。

図1

画像1

がん情報サービス (がん情報サービスへリンクします。)より転載

化学療法について

悪性胸膜中皮腫は、胸膜の肥厚や多数のしこりとして発見されるため、外科療法の適応になることは少なく、多くの場合、化学療法(薬物療法)が治療の候補となります。

悪性胸膜中皮腫に対する化学療法の中心的薬剤(抗がん剤)は、ペメトレキセド(商品名:アリムタ)で、この薬にシスプラチンを組み合わせた併用治療(シスプラチン+ペメトレキセド)が標準的治療として用いられます。シスプラチン+ペメトレキセド療法による奏効割合(病気の大きさが半分以下に縮小する患者さんの割合)は約40%ほどです。欧米では、ペメトレキセド、シスプラチン以外の薬剤として、カルボプラチン(ペメトレキセドと組み合わせて、カルボプラチン+ペメトレキセド併用療法で使用)、ゲムシタビン、ビノレルビンなども用いられていますが、日本においては、カルボプラチン、ゲムシタビン、ビノレルビンらの抗がん剤は悪性胸膜中皮腫に対して適応承認が得られていません。

このほか、悪性胸膜中皮腫に対していくつかの新しい抗がん剤の開発が進められ、日本においても開発治験が行われています。海外ではシスプラチンとペメトレキセドにベバシズマブを加えることの有効性が報告されています。日本でも、新規抗がん剤、免疫チェックポイント阻害薬、遺伝子治療などの臨床開発(治験)が行われています。免疫チェックポイント療法については、ニボルマブがシスプラチン+ペメトレキセドの後に実施可能な治療となっています。またニボルマブ+イピリムマブも初回治療として承認されています。このほか、悪性胸膜中皮腫に対していくつかの新しい薬物治療の開発が進められ、日本においても開発治験が行われています。海外ではシスプラチンとペメトレキセドにベバシズマブを加えることの有効性が報告されていますが、現時点で日本のみならず欧米での適応承認が得られるまでには至っていません。

放射線療法について

前に述べたように、悪性胸膜中皮腫は病巣が広い範囲に存在することが多く、局所治療としての放射線療法が用いられる場面は多くはありません。放射線療法は、(1)胸膜病巣による痛み(胸痛、背部痛など)の緩和、(2)骨、脳などの遠隔転移病巣の制御などで用いられることが多く、応急処置的・緩和的位置づけとして重要な治療手段となっています。

最近、陽子線治療、サイバーナイフなどの新しい治療機器を用いた放射線療法もいろいろながんに対して使われるようになってきましたが、悪性胸膜中皮腫に対しては、これらの新しい放射線治療手段が、従来の放射線治療手段よりも優れているかどうかは、まだわかっておらず、これからの研究(臨床試験)によって明らかにされると期待されます。

希少がんリーフレット

悪性胸膜中皮腫

 啓発ポスター

2022年7月 中皮腫啓発月間

患者会支援団体の皆さんとの連携・協働を通して作成した
「7月は中皮腫啓発月間」ポスター 

動画

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(収録日:2019年6月7日)

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(収録日:2019年6月7日)

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