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胚細胞腫瘍

胚細胞腫瘍について

胚細胞腫瘍は、生殖器(精巣・卵巣)と体の中心線に沿った部分、胸の中(縦隔)、お腹の中(後腹膜、仙骨部)、脳(松果体、神経下垂体部)などに発生しやすい悪性腫瘍の1つです。そのため、分類としても性腺原発(精巣(がん情報サービスへリンクします。)卵巣(がん情報サービスへリンクします。))と、性腺外原発(後腹膜、縦隔、松果体など)の2つに分かれます。胚細胞腫瘍由来の細胞としては、赤ちゃんの時期(胎生期)にいろいろな内臓に分化することができる能力を持った原始胚細胞という細胞が悪性腫瘍になったものと考えられています。好発年齢は10歳代から30歳代です。小児の時期に発生する場合には、半数は生殖器以外の部位から発生しますが、青年期に発生する場合には生殖器・特に男性の精巣発生が9割以上を占めています。男性の胚細胞腫瘍は年間10万人あたり1人から3人程度の発生と報告されていて、比較的まれな腫瘍です。胚細胞腫瘍は遠隔転移があっても根治が期待できる腫瘍の1つですので、進行期であっても適切に治療を行うことが非常に重要です。

診断について

発生する部位によって症状は異なります。精巣発生(がん情報サービスへリンクします。)の場合には、睾丸の痛みのない腫れとして出現することが多く、捻れを伴った場合には痛みを伴います。卵巣発生(がん情報サービスへリンクします。)の場合には発見契機で最も多いのは腹痛ですが、次に多いのは無症状の下腹部のしこりとして見つかる場合になります。縦隔発生の場合は胸痛、咳や動いたときの息切れなどを伴います。仙骨発生では排尿障害やお尻のしこりとして、松果体発生の場合には頭痛、嘔吐、下垂体発生の場合には視野の異常や多尿、食欲低下、成長障害などで発見されることがあります。症状があれば、部位に応じて超音波、CTやMRIなどの画像診断を行います。特に胚細胞腫瘍が疑われた場合、採血検査では腫瘍マーカー(AFP、β-HCG)とLDHが病気の状況や進行度を決めるために必要であることがわかっています。胚細胞腫瘍の確定診断のためには、腫瘍の一部を採取(生検)や手術でとりきることで、病理診断を行うことが必要です。悪性胚細胞腫瘍は治療への反応性と治療法の違いから、セミノーマと非セミノーマという2つに分けられます。卵巣発生や頭蓋内発生の場合には、セミノーマと非セミノーマの代わりにジャーミノーマと非ジャーミノーマという用語が使われて治療方針検討に用いられます。

図

図:造影CT 胸の中心部(縦隔)に腫瘤を形成する胚細胞腫瘍

治療について

胚細胞腫瘍の治療

精巣から発生(がん情報サービスへリンクします。)したと考えられる場合、進行期によらず、まずは診断と治療のためにも精巣の摘除術を行います。その上で、進行度や組織型に応じて、追加治療を行います。進行度が高い場合には、追加治療として、化学療法などを行います。性腺外の胚細胞腫瘍においては、精巣原発胚細胞腫瘍の進行した病期(進行期)に準じて治療を行うことが多く、化学療法が治療の主体になります。特に、遠隔転移を認めたり、腫瘍マーカー高値などが進行期の基準になります。進行期の胚細胞腫瘍に対する化学療法は、シスプラチン、エトポシド、ブレオマイシンを併用したBEP療法が最も用いられています。
ただし、組織型が奇形腫では、上記と異なり、手術を治療の中心にすえたり、頭蓋内発生の場合には化学療法の後に放射線治療を予定することもあります。病気の状況次第ではありますので、主治医の先生とよく話し合ってください。

治療後の問題点

化学療法で治療終了後の問題点として、不妊症、2次発がん、生活習慣病などが問題になることがあります。治療開始前には妊孕性温存の対応を検討することが可能な場合があります。必要に応じて主治医の先生と話し合ってください。

執筆協力者

米盛 勧
  • 希少がんセンター 成人の薬物療法担当 米盛 勧(よねもり かん)
  • 国立がん研究センター中央病院
  • 乳腺・腫瘍内科 先端医療科
野口 瑛美
  • 希少がんセンター 成人の薬物療法担当 野口 瑛美(のぐち えみ)
  • 国立がん研究センター中央病院
  • 乳腺・腫瘍内科