希少がんの新しい分類（NCRC）を発表しました

更新日 : 2025年6月10日

希少がんの定義

希少がんの定義は、平成27年8月に発行された厚生労働省「希少がん医療・支援のあり方に関する検討会」報告書で、「人口10万人あたり年間発生6例未満」と定義されました。しかしながら、この頻度は、腫瘍をどのように仕切って集計するか、すなわちその分類の仕方により大きく異なります。

これまで欧州で策定されたRARECARE分類が用いられてきました。しかしながら、WHO分類として新しい疾患も多く取り入れられているほか、皮膚がんや肝臓がんのように人種やウイルス感染率の違いにより、国によって罹患率の差が生じることも知られています。そこで、現在の日本での臨床・病理の実態に適応可能な分類を作ることで、標準的なRARECARE分類と希少がんがどのように変わるのか検討しました。

国立がん研究センター 希少がんセンターで策定した新しい希少がん分類（NCRC）論文情報1）では、カテゴリーA: がんの発生が少ない31臓器、およびカテゴリーB:その臓器ではがん発生頻度は一定あるが、特定のタイプ(組織型)が少ない364組織型が希少がんと判明しました。これは登録された全てのがんの20%に相当し、従来の分類では希少がんではないがNCRCでは希少がんに分類されたものが5.7%ありました。RARECARE分類では196種のがんが希少がん論文情報2）とされていましたので、分類法により希少がんとされる腫瘍の数は大きく異なる結果となりましたが、全がん種の20％（NCRC）あるいは22％（RARECARE分類）が希少がんとされる割合に大きな変化はありませんでした。NCRCで腫瘍数が増えた理由の1つは、より新しい腫瘍タイプ（組織型）を用いたことです。そのため、現在希少がんに罹患されている方の疾患名を探しやすくなっています。

論文情報1）Pathology International. https://doi.org/10.1111/pin.70021（外部サイトにリンクします）
論文情報2）Cancer Epidemiol. 2020 Aug:67:101702.  doi: 10.1016/j.canep.2020.101702. Epub 2020 Jun 11

新しい希少がん分類（NCRC）による希少がん

「人口10万人あたり6例未満のがん」の定義を当てはめると希少がんカテゴリーA　がんの発生が少ない臓器のがん　31種類と希少がんカテゴリーB　がんの発生が多い臓器だが希少な組織型　364種類に分類できました。

希少がんカテゴリーA　がんの発生が少ない臓器のがん　31種類

小腸
中咽頭
喉頭
下咽頭
軟部組織
鼻腔および副鼻腔
精巣およびその他の男性生殖器
胸腺
大唾液腺
胸膜
骨
外陰部と膣
虫垂
後腹膜
肛門および肛門管
眼および眼付属器
腹膜
上咽頭
縦隔
副腎
男性乳腺
陰茎
下垂体
尿道
松果体
尿膜管
心臓
気管
胎盤
副甲状腺
中耳

希少がんカテゴリーB　がんの発生が多い臓器だが希少な組織型　364種類

部位と腫瘍タイプ（組織型）

口腔および口唇

唾液腺型腫瘍
リンパ腫
粘膜黒色腫
腺癌
肉腫
歯原性腫瘍
未分化癌,NOS
神経内分泌癌,NOS
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
リンパ上皮腫（様）癌
急性骨髄性白血病及び関連前駆新生物
神経内分泌腫瘍,NOS
組織球性又は樹状細胞性新生物

食道

腺癌（通常型）
神経内分泌癌,NOS
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
粘膜黒色腫
GIST（消化管間質腫瘍）
リンパ腫
未分化癌,NOS
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
肉腫
唾液腺型腫瘍
神経内分泌腫瘍,NOS
リンパ上皮腫（様）癌
胚細胞関連腫瘍
急性骨髄性白血病及び関連前駆新生物
組織球性又は樹状細胞性新生物

胃

GIST（消化管間質腫瘍）
リンパ腫
神経内分泌癌,NOS
神経内分泌腫瘍,NOS
特殊型癌腫（扁平上皮癌や腺扁平上皮癌）
未分化癌,NOS
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
リンパ上皮腫（様）癌
肉腫
胚細胞関連腫瘍
粘膜黒色腫
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
唾液腺型腫瘍
組織球性又は樹状細胞性新生物
急性骨髄性白血病及び関連前駆新生物

結腸

特殊型腺癌(髄様癌、粘液腺癌、腺扁平上皮癌)
リンパ腫
神経内分泌癌,NOS
神経内分泌腫瘍,NOS
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
GIST（消化管間質腫瘍）
肉腫
未分化癌,NOS
扁平上皮癌
腺カルチノイド腫瘍
唾液腺型腫瘍
粘膜黒色腫
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
胚細胞関連腫瘍
リンパ上皮腫（様）癌
組織球性又は樹状細胞性新生物

直腸

神経内分泌腫瘍,NOS
特殊型腺癌　（粘液腺癌、印環細胞癌、腺扁平上皮癌、髄様癌）
リンパ腫
GIST（消化管間質腫瘍）
神経内分泌癌,NOS
粘膜黒色腫
扁平上皮癌
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
肉腫
未分化癌,NOS
腺カルチノイド腫瘍
唾液腺型腫瘍
胚細胞関連腫瘍

肝及び肝内胆管

腺癌（通常型）
リンパ腫
肉腫
特殊型腺癌 （胆管導管内乳頭状腫瘍、肝胆系粘液嚢胞制腫瘍新生物）
肝芽腫
神経内分泌癌,NOS
神経内分泌腫瘍,NOS
扁平上皮癌
未分化胎芽性肉腫
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
未分化癌,NOS
肝細胞癌,線維層板状
リンパ上皮腫（様）癌
粘膜黒色腫
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
組織球性又は樹状細胞性新生物
胚細胞関連腫瘍
唾液腺型腫瘍
GIST（消化管間質腫瘍）
神経芽腫
傍神経節腫,NOS,悪性

胆嚢および肝外胆管

神経内分泌癌,NOS
扁平上皮癌
神経内分泌腫瘍,NOS
特殊型腺癌 （胆嚢内乳頭状腫瘍（旧称：嚢胞内/導管内乳頭状腫瘍）
未分化癌,NOS
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
リンパ腫
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
肉腫
粘膜黒色腫
胚細胞関連腫瘍
唾液腺型腫瘍
組織球性又は樹状細胞性新生物
GIST（消化管間質腫瘍）
傍神経節腫,NOS,悪性

膵臓

神経内分泌腫瘍,NOS
特殊型腺癌（膵腺房細胞癌、粘液性嚢胞腫瘍、膵管内乳頭粘液性癌、浸潤性膵充実性偽乳頭状腫瘍、膵漿液性腫瘍、混合型腺房線管癌）
神経内分泌癌,NOS
膵退形成性癌
リンパ腫
扁平上皮癌
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
肉腫
GIST（消化管間質腫瘍）
膵芽腫
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
粘膜黒色腫
傍神経節腫,NOS,悪性
未分化癌,NOS
胚細胞関連腫瘍
組織球性又は樹状細胞性新生物
神経芽腫

肺

非小細胞癌,NOS
特殊型腺癌 （浸潤性粘液腺癌、胎児性癌、粘液性嚢胞腺癌、腸型腺癌)
腺扁平上皮癌
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
リンパ腫
大細胞癌
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
神経内分泌腫瘍,NOS
唾液腺型腫瘍
肉腫
未分化癌,NOS
粘膜黒色腫
組織球性又は樹状細胞性新生物
リンパ上皮腫（様）癌
肺芽腫
胚細胞関連腫瘍
胸膜肺芽腫
傍神経節腫,NOS,悪性
神経芽腫

腎臓

腎細胞癌,特殊型（乳頭状腺癌、嫌色素性腎細胞癌、肉腫型腎細胞癌、腎髄様癌）
リンパ腫
集合管癌
肉腫
腎芽腫
神経内分泌腫瘍,NOS
神経内分泌癌,NOS
未分化癌,NOS
扁平上皮癌,NOS
ラブドイド腫瘍,NOS
神経芽腫
粘液性管状紡錘細胞癌
粘膜黒色腫
胚細胞関連腫瘍
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
唾液腺型腫瘍

腎盂および尿管

尿路上皮癌
扁平上皮癌
腺癌
神経内分泌癌,NOS
リンパ腫
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
未分化癌,NOS
肉腫
リンパ上皮腫（様）癌
神経内分泌腫瘍,NOS
神経芽腫
粘膜黒色腫

膀胱

腺癌
扁平上皮癌
神経内分泌癌,NOS
リンパ腫
肉腫
未分化癌,NOS
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
リンパ上皮腫（様）癌
傍神経節腫,NOS,悪性
神経内分泌腫瘍,NOS
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
神経芽腫
胚細胞関連腫瘍
GIST（消化管間質腫瘍）
唾液腺型腫瘍
粘膜黒色腫

甲状腺

リンパ腫
未分化/退形成性癌
甲状腺髄様癌
特殊型甲状腺癌（ヒュルトレ細胞（オンコサイト）癌、扁平上皮癌、粘液性癌、胸腺様分化を伴う紡錘形細胞腫瘍 ）
甲状腺内胸腺癌
肉腫
唾液腺型腫瘍
神経内分泌腫瘍,NOS
神経内分泌癌,NOS
組織球性又は樹状細胞性新生物

乳腺

特殊型乳腺癌（粘液癌、管状腺癌、髄様癌、浸潤性乳頭腺癌、篩状癌、アポクリン腺癌、微小乳頭状癌、充実性乳頭腺癌、被包型乳頭状癌、分泌癌、高グリコーゲン明細胞癌、高脂質癌、オンコサイトーマ）
浸潤性小葉癌
化生癌
リンパ腫
葉状腫瘍（悪性）
乳房パジェット病
唾液腺型腫瘍
肉腫
神経内分泌癌,NOS
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
未分化癌,NOS
乳癌を伴う腺筋上皮腫
粘膜黒色腫
リンパ上皮腫（様）癌
急性骨髄性白血病及び関連前駆新生物
神経内分泌腫瘍,NOS

子宮頸部

扁平上皮癌
腺癌（通常型）
特殊型腺癌 （中腎型腺癌、胃型腺癌、明細胞型腺癌、漿液性腺癌、腺扁平上皮癌、漿液他混合腺癌、腺様基底細胞癌）
神経内分泌癌,NOS
リンパ腫
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
未分化癌,NOS
肉腫
リンパ上皮腫（様）癌
粘膜黒色腫
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
腺肉腫
唾液腺型腫瘍
神経内分泌腫瘍,NOS
急性骨髄性白血病及び関連前駆新生物
胚細胞関連腫瘍
組織球性又は樹状細胞性新生物

子宮体部

特殊型腺癌（漿液性癌、ミュラー管混合（癌肉腫）腫瘍）
肉腫
明細胞腺癌,NOS
子宮内膜間質腫瘍
未分化癌,NOS
腺肉腫
神経内分泌癌,NOS
扁平上皮癌
リンパ腫
胚細胞関連腫瘍
神経内分泌腫瘍,NOS
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
リンパ上皮腫（様）癌
粘膜黒色腫
唾液腺型腫瘍

卵巣およびその他の女性生殖器

腺癌（通常型）（漿液性腺癌、高異型度漿液性卵巣癌、類内膜癌、混合型漿液性腺癌、その他の腺癌）
明細胞癌
特殊型腺癌（低異型度漿液性卵巣癌、悪性ブレンナー腫瘍（移行上皮癌）、 漿液粘液性癌、卵巣粘液性腺癌、中胚葉性混合腫瘍）
胚細胞関連腫瘍
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
性索間質性腫瘍
神経内分泌腫瘍,NOS
未分化癌,NOS
肉腫
リンパ腫
高カルシウム血症型卵巣小細胞癌
神経内分泌癌,NOS
腺肉腫
粘膜黒色腫
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
唾液腺型腫瘍
急性骨髄性白血病及び関連前駆新生物
リンパ上皮腫（様）癌
神経芽腫

前立腺

前立腺導管癌
神経内分泌癌,NOS
扁平上皮癌
未分化癌,NOS
リンパ腫
肉腫
神経内分泌-非神経内分泌細胞混合腫瘍
基底細胞癌
間質肉腫
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
胚細胞関連腫瘍
神経内分泌腫瘍,NOS
粘膜黒色腫

皮膚

悪性皮膚黒色腫
皮膚付属器癌
リンパ腫
肉腫
メルケル細胞癌
唾液腺型腫瘍
組織球性又は樹状細胞性新生物
神経内分泌癌,NOS
リンパ上皮腫（様）癌
未分化癌,NOS
癌肉腫/肉腫様癌,NOS
急性骨髄性白血病及び関連前駆新生物
神経内分泌腫瘍,NOS
胚細胞関連腫瘍

血液系

形質細胞腫/多発性骨髄腫 (及び重鎖病)
骨髄異形成症候群,分類不能型
急性骨髄性白血病（AML）
その他の骨髄増殖性新生物
環状鉄芽球を伴う⾻髄異形成症候群
慢性骨髄性白血病
前駆B/Tリンパ芽球性白血病/リンパ芽球性リンパ腫（及びバーキット白血病/リンパ腫）
その他の非ホジキン,成熟B細胞リンパ腫
成人T細胞白血病/リンパ腫
単一血球系統の異形成を伴う骨髄異形成症候群
リンパ腫
慢性骨髄単球性白血病
急性白血病,NOS
ダウン症候群関連骨髄増殖
その他の T 細胞リンパ腫及び NK 細胞性新生物
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
急性白血病,混合表現型
有毛細胞白血病
非ホジキンリンパ腫,NOS
前リンパ球性白血病
組織球性又は樹状細胞性新生物
濾胞性リンパ腫
マントル細胞リンパ腫
悪性リンパ腫,NOS
ホジキンリンパ腫,古典型
好酸球増加症及び遺伝子再構成を伴う骨髄性/リンパ性新生物
肥満細胞腫瘍
未分化大細胞リンパ腫
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫
リンパ増殖性疾患,NOS
皮膚T細胞リンパ腫 (セザリー症候群,菌状息肉症)
肉腫

リンパ系

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
濾胞性リンパ腫
悪性リンパ腫,NOS
その他の T 細胞リンパ腫及び NK 細胞性新生物
ホジキンリンパ腫, 古典型
その他の非ホジキン,成熟B細胞リンパ腫
非ホジキンリンパ腫,NOS
マントル細胞リンパ腫
前駆B/Tリンパ芽球性白血病/リンパ芽球性リンパ腫（及びバーキット白血病/リンパ腫）
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫
成人T細胞白血病/リンパ腫
未分化大細胞リンパ腫
肉腫
組織球性又は樹状細胞性新生物
形質細胞腫/多発性骨髄腫 (及び重鎖病)
皮膚T細胞リンパ腫 (セザリー症候群,菌状息肉症)
リンパ増殖性疾患,NOS
急性骨髄性白血病（AML）

中枢神経系

星細胞性腫瘍
リンパ腫
神経膠腫,NOS（グリオーマ）
髄膜腫,NOS
乏突起膠細胞系腫瘍
血管芽腫
上衣性腫瘍
肉腫
神経腫瘍及び神経膠細胞混合腫瘍
髄芽腫
胚細胞関連腫瘍
限局性星状細胞性グリオーマ
頭蓋咽頭腫,NOS
その他の中枢神経系胎芽性腫瘍
粘膜黒色腫
傍神経節腫,NOS,悪性
中枢神経系脈絡叢癌
組織球性又は樹状細胞性新生物
神経芽腫
小児型びまん性低悪性度神経膠腫
急性骨髄性白血病及び関連前駆新生物
唾液腺型腫瘍