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悪性精巣鞘膜中皮腫(あくせいせいそうしょうまくちゅうひしゅ)

更新日 : 2020年10月21日

公開日:2020年10月16日

中皮腫について

肺や心臓などの胸部臓器や胃腸、肝臓などの腹部臓器はそれぞれ胸膜、腹膜という膜で包まれております。これらの膜の一番外側の表面を覆っているのを【中皮】と呼び、この中皮から発生した悪性腫瘍は、その発生部位によってそれぞれ悪性胸膜中皮腫・悪性腹膜中皮腫と呼ばれます。この病気の発生頻度は臓器ごとにそれぞれ異なり、中皮腫のなかでも悪性胸膜中皮腫が90%弱、悪性腹膜中皮腫が10%程度みられます。しかし、それ以外にも心臓表面を覆う心膜から発生する悪性心膜中皮腫(以下、心膜中皮腫という)、さらにごく稀に精巣の表面から発生する悪性精巣鞘膜中皮腫(以下、精巣鞘膜中皮腫という)があり、これらがあわせて中皮腫全体の1%程度にみられます。

2019年に厚生労働省から報告された、中皮腫による死亡数の年次推移は、1995年には500人であったのが、2018年には1512人と、基本的には年々増加傾向を示しています。発症原因はいずれの部位発症の中皮腫であっても、アスベスト(石綿)が関与していることが知られており、アスベスト暴露から中皮腫発生までの期間は30-40年と長く、経済発展期に大量のアスベストを使用していた本邦では今後も本疾患発症者が増加していくと予想されています。

精巣鞘膜中皮腫の症状について

胸膜・腹膜中皮腫については希少がんセンターの他ページ(悪性胸膜中皮腫悪性腹膜中皮腫)に記載していますので、ここでは精巣鞘膜に発生する中皮腫の症状について説明します。

精巣鞘膜に発生する中皮腫は初期には特に症状を認めませんが、睾丸(精巣)を包む膜から発生するため、進行して大きくなると睾丸の腫脹や睾丸の圧痛などの症状で見つかることが多いです。

検査・診断について

中皮腫は、血液検査や画像検査では確定診断することができません。確定診断には、実際に病変部位を生検し、組織を採取することが必要となります。

精巣鞘膜腫瘍

(CT画像)矢印で示している部分が右の睾丸であり、精巣鞘膜が肥大し、睾丸の腫大がみられます。

 悪性精巣鞘膜中皮腫

治療法について

中皮腫はどの臓器にできても非常に治りにくい難しい病気の一つです。治療法としては、外科療法(手術)、放射線療法、化学療法および対症療法があります。これら治療の選択は病変が原発の部分に限局しているのか、全身のどこまで広がっているかなどを総合的に判断して決定しています。

治療の基本は、完全切除が可能であれば手術を検討します。
精巣鞘膜中皮腫では、腫瘍が精巣鞘膜に限局している場合、高位精巣摘除術という手術方式で腫瘍完全切除が望めます。その後、放射線照射や化学療法の治療については各専門医師と相談したうえで治療方針を検討していきます。

病変が全身に広がってしまっていた場合、治療の中心は緩和ケア(症状緩和)と化学療法となります。精巣鞘膜中皮腫は患者数が少ないため、これらの疾患に限った治療の研究はほとんどなく、比較的患者数の多い悪性胸膜中皮腫の治療を参考に薬剤の選択を行うことが多いです。
具体的な第一推奨の化学療法としては、シスプラチンおよびペメトレキセド併用療法が使用されることが多いです。一方で、シスプラチンおよびペメトレキセド併用療法の効果が乏しい胸膜中皮腫に対しては、免疫チェックポイント阻害剤の有効性が判明し、ニボルマブ(🄬オプジーボ)が保険適用されています。そのため、今後精巣鞘膜中皮腫についても、ニボルマブの有効性の検討が期待されています。

執筆協力者

米盛 勧(よねもり かん)
  • 希少がんセンター 成人の薬物療法担当 米盛 勧(よねもり かん)
  • 国立がん研究センター中央病院
  • 乳腺・腫瘍内科 先端医療科
下井 辰徳(しもい たつのり)
  • 希少がんセンター 成人の薬物療法担当 下井 辰徳(しもい たつのり)
  • 国立がん研究センター中央病院
  • 乳腺・腫瘍内科
須藤 一起(すどう かずき)
  • 希少がんセンター 成人の薬物療法担当 須藤 一起(すどう かずき)
  • 国立がん研究センター中央病院
  • 乳腺・腫瘍内科 先端医療科
小島 勇貴(こじま ゆうき)
  • 小島 勇貴(こじま ゆうき)
  • 国立がん研究センター中央病院
  • 乳腺・腫瘍内科 Physician Scientist
新垣 誉子(あらがき もとこ)
  • 新垣 誉子(あらがき もとこ)
  • 国立がん研究センター中央病院 レジデント
南 禎秀(みなみ じょんす)
  • 南 禎秀(みなみ じょんす)
  • 国立がん研究センター中央病院 専攻医


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